核心提示：13日，记者从浙江省人民医院获悉，经过该院儿科主任医师朱海峤与阿克苏当地儿科医生贝力克孜合力救治，患有Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的13岁阿克苏女孩目前已基本康复并出院。据了解，该患儿于1月27日入住新疆阿克苏地区第一人民医院儿科病房，彼时已发热三天，颜面头颈均有紫斑。患儿的皮肤黏膜出现溃烂。“我当时给患儿量完血压，袖带压迫过的皮肤马上松弛起水疱，开始溃烂。”贝力克孜是该患儿主治医生，面对罕见病症和不断恶化
核心提示:浙江专家千里隔空援疆13岁阿克苏女孩罕见病治愈-阿克苏,患儿,病情,克孜,罕见,皮肤,儿科医生,表皮,综合征,毒性,儿科,浙江,出院,治疗,女孩,水疱,黏膜,溃烂,浙江省,主任医师,剂量13日，记者从浙江省人民医院获悉，经过该院儿科主任医师朱海峤与阿克苏当地儿科医生贝力克孜合力救治，患有Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的13岁阿克苏女孩目前已基本康复并出院。
据了解，该患儿于1月27日入住新疆阿克苏地区第一人民医院儿科病房，彼时已发热三天，颜面头颈均有紫斑。患儿的皮肤黏膜出现溃烂。
“我当时给患儿量完血压，袖带压迫过的皮肤马上松弛起水疱，开始溃烂。”贝力克孜是该患儿主治医生，面对罕见病症和不断恶化的病情，她在焦急的同时也陷入了困境。
贝力克孜想到了浙江省人民医院儿科主任医师朱海峤。朱海峤是第九批第一轮浙江援疆专家，在援疆结束后二人一直保持着微信联系。1月27日深夜，贝力克孜向朱海峤发了患儿的皮肤照片和病情介绍。根据以往经验，朱海峤作出判断——这是一例Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的罕见病例。
据悉，根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病，而Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的发病率不到0.04‰。因极为罕见，大多数儿科医生在临床中都未曾遇到。
“当时患儿的病情很复杂，伴有并发症救治难度很大。加之阿克苏地区交通不便，女孩的病情已不容许进一步外转，只能采取就地治疗。”朱海峤说，当晚他便给贝力克孜推送了相关综述文献，并确定了以大剂量静注丙球、中剂量激素冲击和免疫抑制剂为主的主体方案。
次日上午，患儿的病情继续恶化，全身皮肤紫斑迅速转化为密密麻麻的大水疱，并且皮肤疼痛难熬，危在旦夕。朱海峤的方案立即开始实施，效果立竿见影。从药物的选择、药物的剂量和疗程，到皮肤黏膜护理的细节，在随后近2周时间里，朱海峤和贝力克孜一直保持着微信联系，贝力克孜随时沟通患儿的病情变化，朱海峤及时给予诊疗指导和及时调整治疗策略。
经过半个多月的精心治疗和护理，该阿克苏女孩病愈出院。“患儿能平安出院真的太棒了，坦白来说我曾对她的治疗失去信心，是浙江医生的帮助给我吃了‘定心丸’。”贝力克孜说。(钱晨菲 彭晓霞)
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